ונלש ןותיעה םיפוצה רה הסדה ח" ח ב C F זכרמ 13 רפסמ ןויליג 2011 רבמבונ

Transcription

1 העיתון שלנו מרכז CF ב"ח הדסה הר הצופים גיליון מספר נובמבר

2 שלום לכולם, בריאות אנו מאחלים לכולנו שנה טובה, אנו עומדים בפתחה של שנה חדשה, ואושר במשפחה. הסתיו הגיע ולאחריו אנו מקוים ישטוף כחלק ממחזור החיים תמו ימי הקיץ, החורף הקרב מתאפיין גם בעלייה בשכיחות של אותנו החורף בגשמי ברכה. רב המחלות הן נגיפיות הנגרמות כתוצאה מחלות הקשורות לדרכי הנשימה. גורמים להחלשות יכולת התנגדות הגוף (וירוסים) ידוע שנגיפים מוירוסים. מחלות חיידקיים. לזיהומים במערכת הנשימה עם סכנה של התפתחות זיהומים החורף פוגעות בכלל האוכלוסייה אך נדרשת זהירות יתר לאוכלוסיות מיוחדות כמו החולים במחלות כרוניות דוגמת סיסטיק פיברוזיס. ניתן לצמצם באופן משמעותי את הסיכון שבהדבקה ואת התחלואה שעלולה מכתבים לבוא בעקבותיה על ידי נקיטת אמצעי זהירות כולל החיסון לשפעת. כמו כן יש להקפיד בשטיפת הידיים, הקוראים לכולם להתחסן נשלחו לבתיכם. שימוש בממחטות חד פעמיות ולהימנע מלהימצא במקומות צפופים והומי אדם. גילוי הגן הגורם ל CF לפני 21 שנים פתח מימד חדש באפשרויות להבנה וטיפול במחלה. בשנים האחרונות מתבצעים יותר ויותר מחקרים במאות מעבדות ברחבי העולם אשר מלמדים אותנו על תפקוד החלבון.CFTR על בסיס ידע זה נעשים מחקרים נוספים, שבחלקם אתם משתתפים, הקשורים לטיפולים חדשים המתבססים על תפקוד החלבון הזה. המחקר בתרופת ה (124PTC) ATALUREN יסתיים בקרוב ובתוך מספר חודשים אנו מצפים לקבל את התוצאות. במקביל התפרסמו תוצאות מצוינות למחקר על תרופה שפועלת במנגנון דומה על מוטציות אחרות. אנו מעריכים שחלק מהחולים שלנו גם יוכלו ליהנות ממנה. במהלך השנה נתחיל במספר מחקרים חדשים לבדיקת יכולת תיקון הפגם הגנטי במספר מוטציות, בתרופות אנטיביוטיות חדשות לאינהלציה. כמו כן צפוי בתוך מספר חודשים להיכנס ה TOBI PODHALER שזה TOBI באבקה, דבר שיחסוך את הצורך באינהלציה ויקצר את משך הטיפול. אנחנו שמחים מהעובדה שרוב החולים שאנו מטפלים בהם הם בוגרים מעל גיל 18. הדבר מהווה אתגר עבורנו ואנו מחפשים רופא מבוגרים שירצה להצטרף לצוות. 2

3 לאחרונה פרסמנו מאמר בעיתון הרפואי החשוב ביותר בתחום רפואת הריאות, המאמר התקבל.CF המסכם את הניסיון שהצטבר במהלך השנים בטיפול ב אנו מצרפים את.CF בהתלהבות רבה בכל העולם ומהווה מעין מדריך לטיפול ב המאמר לחוברת זו. בקצרה המאמר מציין את החשיבות של הטיפול במרכזים המומחים לטיפול ב שימת הדגש הטיפולי מתמקדת בנושא מניעה CF עם צוות מקצועי רב תחומי. פיזיותראפיה ושמירה על מצב תזונתי תהליכי דלקת, וטיפול בזיהומים נשימתיים, ירידה אין ספק שהטיפול המשולב הזה מביא לתפקודי ריאות טובים יותר, תקין. רבים מראים שיש להקפיד הקפדה מחקרים בתחלואה ובהחמרות הנשימתיות. ביקורים קבועים וסדירים במרכז במיוחד, כאשר מרגישים טוב, על מנת על יתרה יש לגלות מוקדם שינויים לא נראים, שניתנים לטיפול בקלות בשלב הראשוני. בצוע תפקודי ריאות להקפיד על לקיחה לעיתים קרובות של תרביות ליחה, מחקרים שנעשים אודות נושא זה מראים כי בדרך זו אנו בדיקות דם והדמיה. אריכות ימים ואיכות חיים. מגיעים לתוצאות טובות יותר של בריאות, כמידי שנה נקיים בחודש דצמבר ערב בהשתתפות אורחים מחו"ל ונציג חידושים במחקר ובטיפול ונקודת מבט שונה על הטיפול במרכזים אחרים. אנו מקדמים בברכה את דר' שלומי כהן שהצטרף לאחרונה לצוות. דר' כהן, מומחה במחלות ריאה בילדים עבד עד לאחרונה במרכז בעין כרם. הוא התמחה בטיפול באסטמה ובבצוע ברונכוסקופיות. ולרגל השנה החדשה שעל הסף היא עומדת ועל דלתנו דופקת נבקש שתהא שנה זו טובה מקודמתה ומלאה אור, שמחה ובריאות. 3

4 זרקור על הטיפול באינסולין הילה אליישר - עירון השפעת העלייה של רמות הסוכר במהלך מבחן העמסת סוכר אחרי שעה מקושרת עם תפקודי הריאות פחות טובים בחולים עם CF פורסם ב Diabetes Care 34: ,2011 סוכרת של CF- (CFRD) באם איננה מטופלת קשורה בהחמרה של המצב הרפואי הכולל ירידה בתפקודי ריאות, עליה בתכיפות זיהומי הריאות, שכיחות גבוהה יותר של חיידקים בתרביות ליחה וירידה במצב התזונתי. לכן יש צורך לאבחן סכרת מוקדם ועוד לפני שהתפתחו הסימנים הללו. האבחון נעשה באמצעות בדיקת העמסת הסוכר (OGTT) בה אנו מעמיסים כמות גדולה של סוכר דרך הפה ומודדים את התמודדות הגוף עם ההעמסה. אנו בודקים את ערכי הסוכר בתחילת הבדיקה, ושעתיים לאחר ההעמסה. במחקר זה העריכו שגם ערכי הסוכר הנבדקים בזמנים נוספים (30,60,90 דקות) משפיעים על תפקודי הריאות, למרות שאינם נמצאים בהגדרות הסוכרת של.(CFRD) CF בעבודה זו נבחנו העמסות סוכר שבוצעו בין השנים , במרכז CF בבית החולים לילדים בפילדלפיה, פנסילבניה. נבדקו רמות סוכר בצום, לאחר שעה, ולאחר שעתיים. כמו כן נבדקו ערכים נוספים באותו זמן, כגון: תפקודי ריאות,FEV 1 אחוזוני,BMI צמיחת חיידקים בריאות, גיל ומין, והקשר ביניהם. ישנם ההגדרות המקובלות לתוצאות של מבחן העמסת סוכר לאחר תקינה מתחת לערך של 140 מ"ג/ד"ל מופרעת בין הערכים 199 ל- 140 מ"ג/ד"ל סוכרת הקשורה לCF מעל הערך של 200 מ"ג/ד"ל שעתיים: גבוה בזמן מבחן סוכר נוספות של ישנם הגדרות העמסת סוכר: מ"ג/ד"ל 200 מעל שעה תוצאה של לאחר מ"ג/ד"ל ל- שעתיים בין הערכים לאחר נעשה ניתוח סטטיסטי לבחינת הקשר בין העמסת הסוכר לתפקודי הריאה, ולמצב תזונתי. תוצאות: ברשות החוקרים היו 101 העמסות סוכר, 59 גברים ו- 42 נשים בגילאים שנים. בהסתכלות על ערך הסוכר לאחר שעתיים של העמסה, 91 מהעמסות היו תקינות, 8 העמסות היו מופרעות,(IGTT) ו- 2 העמסות הראו על סוכרת.(CFRD) בהסתכלות על ערך הסוכר לאחר שעה של העמסה, מתוך 89 בדיקות שהיו זמינות 39 העמסות היו תקינות, 36 העמסות היו בין הערכים מ"ג/ד"ל, ו- 14 העמסות היו עם ערך קטן 200 מ"ג/ד"ל. 4

5 נמצא קשר שלילי בין ערך הסוכר בהעמסה לאחר שעה, לבין תפקודי הריאות (כאשר אחוזוני BMI נלקחו בחשבון). לעיתים קרובות אנו רואים עלייה של ערכי סוכר בדם בהעמסת סוכר, בנקודות זמן לא "מסורתיות", שאינן נכנסות לתוך הגדרה ממוסדת. ידוע הוא שלפני התפתחות סוכרת מלאה קורה תהליך של עיכוב וירידה בהפרשת האינסולין בגוף. השינויים המוקדמים בסבילות לסוכר כוללים ערכי סוכר גבוהים לאחר ארוחות hyperglycemia),(post prandial ירידה מתמשכת בהפרשת האינסולין- הגורמת לאי סבילות לסוכר ובהמשך לסוכרת. ליקוי מוקדם יותר בתפקודו האנדוקריני של הלבלב (ייצור האינסולין) ופגיעה ברמות הסוכר בדם, הוכחה כקשורה בהחמרה בתפקודי הריאות. כיום אנו לא מתייחסים לערכי סוכר לא תקינים הקורים מוקדם משעתיים כי ההגדרות מתייחסות לערכי הסוכר רק לאחר שעתיים של העמסה. הקריטריונים האבחנתיים לסוכרת של,CF דומים לאלו של שאר סוגי הסוכרת, ובעצם לקוחים מאבחנות אלו. קיימות תהיות האם מחקרים אפידמיולוגים שבחנו חולים סוכרתיים, שאינם חולי,CF מתאימים לאבחנה של,CFRD שמנגנון התפתחותה שונה. כמו-כן רמות הסוכר המוגדרות כמזיקות בחולי סוכרת מסוג 2, הן רמות הגורמות לנזק בכלי הדם הקטנים, ב- CF הנטייה היא להתייחס לנזקים מיידיים יותר, הקשורים למחלה, כגון ירידה במצב תזונתי ובתפקודי הריאות. ערכי סוכר לא תקינים הקורים לפני שעתיים לתום ההעמסה נקשרו עם ירידה במשקל כבר שנה לפני ביצוע ההעמסה. מצבים שבחלקם הוכח שיפור עם מתן אינסולין, במחקרים של מבוגרים עם סוכרת ללא מצב של סוכר גבוה בדם בצום. בשנת 2009 בכנס ה- CF הצפון אמריקאי שונתה ההתייחסות של תוצאות רמות הסוכר בצום, לאחר שעה של העמסה ולאחר שעתיים. לגבי העמסת הסוכר שאנחנו מכירים: עד היום ההתייחסות הייתה לגבי רמת הסוכר בצום לפני העמסה ורמת הסוכר שעתיים אחרי העמסה וזה היה המדד לקביעה אם יש סכרת או לא. והיום החלו להתייחס גם לבדיקות הביניים שעושים כמו שעה ושעה וחצי לאחר העמסת הסוכר. אבל, ההתייחסות והטיפול באנשים הנכנסים לקטגוריה הזו עדיין לא ידועה. במחקר המוצג בכתבה זו אם נשווה בין אחוז ההעמסות התקינות: לפי ערכים לאחר שעתיים 91.09% מההעמסות תקינות. לפי ערכים לאחר שעה 43.8%, מההעמסות תקינות בלבד! כלומר, 47.2% מהנבדקים עשויים להרוויח מהתייחסות מוקדמת לירידה בהפרשת האינסולין, אך כיום לפי ההגדרות הקיימות, בעצם מתעלמים ממצבם זה. המחקר זיהה קשר בין רמות הסוכר בדם לאחר שעה שהיו גבוהות לירידה ב- FEV1 בצעירים עם.CF ממצאים אלו תומכים בהסתכלות וגישה חדשות לרמות הסוכר הלא תקינות בדם, על ידי התייחסות לסיכון לירידה בתפקודי הריאה ובמצב התזונתי, ולא לסיכון לסיבוכים מיקרו-ואסקולריים, כמו בסוגי סוכרת אחרים. דרוש מחקר נוסף, כמו מחקר לגבי התערבויות טיפוליות באינסולין, בשלבים מוקדמים יותר של הפרעה בייצור האינסולין. 5

6 טכניקות ליציבות קלינית של שרירי השלד במבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס: מחקר ראשוני אקראי מבוקר טלי כהן פיזיותרפיסטית עם ההתקדמות בתוחלת החיים בשנים האחרונות, החלו דיווחים מצד המטופלים על שינויים במערכת השריר-שלד (המערכת המוסקולו-סקלטלית). חלק מהשינויים קשורים ישירות למחלה הסי אף וחלק משינויים מתרחשים עקב שינויי הגיל, באופן נורמאלי, כמו באוכלוסיה הבריאה המתבגרת. השינויים ביציבה קורים עקב שילוב של מספר גורמים: מחלת הריאות החסימתית גורמת לניפוח יתר של הריאה (היפר אינפלציה) עקב קושי של האוויר לצאת החוצה ולבית החזה להתרוקן באופן יעיל (יפורט בהמשך) ירידה במסה השרירית ירידה בכמות הסידן בעצמות (אוסטיאופורוזיס), עלולה גם לגרום במקרים קיצוניים לשברים בחוליות כאבים כרונים ממקור לא ידוע שימוש יתר באנטיביוטיקה שיכול לגרום לכאבי פרקים נוכחת מתמדת של חיידקים במערכת הנשימה, מובילה לחסימה של דרכי הנשימה ובכך מאפשרת נשימה בעיקר במישור הקדמי-אחורי של בית החזה ופחות במישור הצידי מדיו-לטרלי ("נשימה לצלעות"). הנשימה בתבנית פתולוגית זו גורמת להשטחה של שריר הסרעפת שבמצב בריא אמור להיות בצורה של פעמון. הנשימה במישור קדמי-אחורי יכולה להוביל עם הזמן להרמה של כלוב הצלעות ובכך לגרום לקיצור של שרירי השאיפה המחוברים אל הצלעות. כידוע, שריר קצר הוא פחות גמיש והיכולת שלו לייצר כוח קטנה. לתבנית הפתולוגית של בית החזה קוראים בספרות "חזה חביתי" כיוון שבית החזה מקבל מראה של חבית. 6

7 השינויים במערכת השריר-שלד מובילים לשינויים ביציבה ועלולים לגרום לכאבים בבית החזה, לצבירה של ליחה, לירידה בתפקודי ריאות ולירידה ביכולת של המטופל להתאמן. ידוע שחלק מן השינויים הללו הפיכים ושהפוטנציאל לשפר את התפקוד הוא גדול. לפיזיותרפיה חלק חשוב במניעת הבעיות שהוזכרו למעלה. ע"י עבודה על גמישות בית חזה, עבודה על חיזוק השרירים, על גמישות שרירי גב- בטן ובית חזה ומודעות ליציב נכונה ניתן יהיה להימנע מהליקויים שהוזכרו. במחקר הזה שפורסם בשנת 2011 ובוצע ע"י קבוצת חוקרים מאנגליה השתתפו חולי סי אף שדיווחו על שינויי במערכת השריר-שלד הכוללים הרגשה של נוקשות או חוסר נוחות או כאבים שמקורם בעמוד השדרה או בית החזה, שיש להם 2 בדיקות עקביות של תפקודי ריאות בחודשיים האחרונים ושה- FEV1 שלהם גדול מ- 30%. המחקר נמשך 12 שבועות ונערכו בדיקות בשבועות ה- 0,3,6,12 גם קבוצת המחקר וגם קבוצת הביקורת קיבלו טיפול רפואי ופיזיותרפי אופטימאלי אך, קבוצת המחקר קיבלה בנוסף טיפול ספציפי המיועד לבעיות במערכת השריר שלד חד-שבועי שארך 45 דק. מתוך 91 משתתפים שתאמו את הקריטריונים להיכנס למחקר רק 20 השתתפו במחקר והם חולקו לשתי קבוצות מחקר וביקורת. התוצאות של המחקר נמדדו ע"י הערכת עקומות עמוד השדרה (כלי שבעזרתו ניתן לבדוק עקמת), היקף בית החזה ממקסימום שאיפה למקסימום נשיפה,,FEV1 בדיקת מאמץ סאב-מקסימאלית להערכת היכולת האירובית ומילוי שאלון הבודק ומעריך את רמת איכות החיים. בסוף המחקר החוקרים מצאו שיפור בשני המדדים הראשונים מדידת עקומות עמוד השדרה ויכולת בית החזה להתרחב. ככל הנראה עקב קבוצת מחקר קטנה (בסה"כ 20 משתתפים) וכיוון שאורך המחקר היה קצר לא היו שינויי משמעותיים בתפקודי הריאות, ביכולת האירובית ובשאלון איכות החיים. Sandsund CA, Roughton M, Hodson ME, Pryor JA Department of Cystic Fibrosis, Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust, Sydney Street, London SW3 6NP, UK 2011 Sep;97(3): Epub 2010 Dec 13. Physiotherapy. 7

8 ומה אצלנו במרכז????? כבר מגיל מאוד צעיר אנחנו שמות דגש על הפעלה, גמישות והתרחבות בית חזה. אצל תינוקות קטנים אנחנו מדריכות את ההורים להפעלה פאסיבית אך ככל שהילד גדל אפשר להשתמש במתיחות אקטיביות וזאת ע"י משחקים שונים או ע"י אביזרים מתאימים כגון מתיחות על כדור פיזיו גדול. ניתן לחזק את שרירי בית החזה אצל ילדים קטנים ע"י תרגילים כגון הליכת מריצה, עמידת 6, חיזוק עם קופסת שימורים קלה וכו.. ככל שהילד גדל ניתן לשלב בטיפול משקולות, טרה-באנד (גומי ספורט ברמות קושי שונות), עבודה על גליל, כדור וכו' וכמובן שבחדר כושר ישנם מכשירי חיזוק שונים העובדים על חיזוק שרירי החזה וחגורת הכתפיים. חשוב להקפיד לעבוד בתנוחות שונות (ישיבה/עמידה, שכיבה על הגב,שכיבה על הצדדים ושכיבה על הבטן) וזאת על מנת לאפשר אוורור והגמשה של כל חלקי בית החזה. ניתן להיעזר בפיזיותרפיסט המטפל בבית ולבקש ממנו לעשות ביחד איתכם מתיחות (ככה ניתן יהיה להגיע לטווח מתיחה פאסיבי גדול יותר) וכמובן לחשוב יחד על תרגילים ספציפיים המתאימים ליכולת שלכם וליציבה שלכם. כמובן שאנו נשמח לתת יעוץ והכוונה יותר מדויקים עבור כל אחד בנפרד. שיהיה בהצלחה- איריס וטלי 8

9 פעילות גופנית משפרת אצל ילדים תפקודי ריאה ופעילות עם סיסטיק פיברוזיס יומית יום איריס אייזנסטדט, פיזיותרפיסטית lung function and habitual activity in children with cystic fibrosis, Paranjape, SM. et al, Exercise improves Journal of Cystic Fibrosis (2011) פעילות גופנית הוכחה במחקרים רבים כמשפרת בריאות כללית, ריאה, צפיפות עצם חוזק שרירים, יציבה ואיכות חיים. היתרונות גופנית עבור אנשים עם סיסטיק פיברוזיס דומים מאד ליתרונות עבור סיסטיק פיברוזיס. סיבולת לב של פעילות אנשים ללא 2011 באוגוסט Journal of Cystic Fibrosis המדעי בעיתון שהתפרסם מחקר עד 6 בני ילדים בקרב בבית, גופנית פעילות הכוללת התערבות שתכנית הראה, פעילות לבצע ביכולת מובהק לשיפור תרמה בלבד, חודשיים במשך שנים, 16 החיים איכות של אספקטים ובמספר הגוף capacity),(exercise בדימוי מאומצת גם היה תרגול יכולת שפרו אשר הילדים אצל במחקר. שהשתתפו הילדים אצל שלהם. היום-יום בחיי הפעילות על רמת עצמי ובדיווח הראה בתפקודי שפור John האוניברסיטאי החולים בבית פיברוזיס לסיסטיק במרכז התבצע המחקר 59 מתוכם השלימו אותו 70 ילדים, במחקר השתתפו ארה"ב. בולטימור,,Hopkins ילדים. 16 שנים עם סיסטיק פיברוזיס בצעו בביתם 6 עד ילדים בני מבנה המחקר: לאחר שקיבלו ייעוץ והדרכה תכנית פעילות גופנית במשך חודשיים, במחקר נבדקו מספר מדדים בשני ביקורים במרפאה, מהפיזיותרפיסט במרפאה. המדדים שנבדקו אצל הילדים לפני ואחרי בצועה של הפעילות הגופנית בבית. פעילות על דווח ב. capacity) (exercise יכולת לבצע פעילות מאומצת א. היו: חיים. איכות ג. activity) (habitual יום-יומית שגרתית היו: החוקרים השתמשו בהם ההערכה כלי זו בבדיקה במאמץ: פעילות יכולת להערכת (MSWT) Modified Shuttle Test א. מתגבר, בקצב ושוב הלוך מטרים 10 של למרחק ללכת הילדים התבקשו הפעמים יכולתם. (מספר לפי פעמים של רב מספר קצב, מד ידי על שהוכתב 1500 מטר). או פעמים 150 הוא המרבי במבחן זה הפעילות להערכת הנקרא: (HAES) Habitual Activity Estimation Scale שאלון ב. הוא בו מהזמן אחוז איזה לציין הנבדק התבקש זה בשאלון השגרתית. יומית היום מאומצת, עד מתונה מאמץ ברמת שונות שגרתיות פעילויות לבצוע מוקדש ער, תכנית הותאמה זה, בשאלון לדווח בהתאם שבוע. סופי ובמשך השבוע במשך 9

10 בחירה מתן תוך של המרפאה, הפיזיותרפיסט ידי על בבית הגופנית הפעילות מרכיבי בבחירת מעורבים היו ההורים לעסוק. ירצה בה הפעילות לגבי למטופל התכנית. (CFQ-R) :The Revised CF Quality of Life Questionnaire חיים: איכות שאלון ג. 12 כולל שאלות הקשורות ב- (הנמצא בשימוש גם במרכז שלנו), שאלון זה, וכמו כן כאלה הקשורים באופן ייחודי לסיסטיק פיברוזיס. תחומי חיים כלליים תפקוד רגשי, תפקוד פיסי, במחקר זה התמקדו בשאלות ב- 5 תחומים בלבד: דימוי גוף והמצב הנשימתי של הנבדק כפי שהוא חש אותו. תפקוד חברתי, 0 ל- 10 נקודות. הניקוד עבור כל תחום נע בין תפקודי ריאה לפני ואחרי תכנית הפעילות הגופנית, כאשר הערך להשוואה ד. FEV 1 כאחוז מהערך הצפוי. היה ערך לפני ואחרי תכנית ההתערבות. ערך Index) BMI (Body Mass ה. תוצאות לאחר תכנית פעילות גופנית בת חודשיים: 1. שפור מובהק בפעילות במאמץ capacity) (exercise אשר התבטא בבדיקת ה- (MSWT) Modified Shuttle Test בעלייה במרחק אותו הלכו הנבדקים. (1000 מטר לפני לעומת 1050 מטר בממוצע לאחר בצוע התכנית). מתוך 56 נבדקים שבצעו בדיקה זו, 30 נבדקים (54% ( שפרו את מרחק ההליכה שלהם- ב 100 מטרים ויותר! בקבוצה זו, היה שפור מובהק גם בתפקודי הריאה לעומת קבוצת הנבדקים ששפרו את מרחק ההליכה בפחות מ- 100 מטרים. כמו כן בקבוצה הראשונה היה שפור מובהק ברמת הפעילות בסופי שבוע, בהשוואה לרמת הפעילות של הקבוצה עם השיפור הקטן יותר במרחק ההליכה. 2. שפור מובהק בדמוי הגוף כפי שהתבטא בדיווח בשאלון איכות חיים, שפור בתפקוד רגשי וחברתי וכמו כן שפור במצב הנשימתי שהופיע לפי הדיווח בשאלון אך לא היה משמעותי מבחינה סטטיסטית. 3. שפור במדדים כגון FEV 1,BMI לא היה משמעותי מבחינה סטטיסטית. 4. שפור ברמת הפעילות השגרתית כפי שהופיע בדיווח ב- Habitual Activity (HAES) Estimation Scale לא היה מובהק מבחינה סטטיסטית. 10

11 11 ןויד רקחמ הז עיבצמ לע ךכ תינכתש ןומיא ינפוג,תיבב רשא הנונכתב םיברועמ לפוטמה,ותחפשמו תרפשמ ןפואב יתועמשמ תא תלוכי תוליעפה ץמאמב לש םידלי םע קיטסיס.סיזורביפ ןומיא ינפוג תיבב לע יפ תינכת תינבומ אוה לק חונו.עוציבל רמאמה שיגדמ תא תובישחה לש תללכה ןומיאה ינפוגה לוקוטורפב לופיטה קיטסיסב סיזורביפ ךות שומיש יעצמאב הכרעה םיחונ ןוגכ םינולאש תקידבו.הכילה ןומיא ינפוג לוכי בכעל תא הדיריה ידוקפתב,האיר לקהל לע בצמה יתמישנה רפשלו תוכיא.םייח רמאמב שי רוכזא רקחמל רחא רשא הארה תוליעומ תכורא חווט לש תינכת ןומיא תב יצח הנש לע תוביצי ידוקפתב.האיר דחי םע תאז םישורד םירקחמ םיפסונ יכורא חווט אשונב תעפשה תוליעפ תינפוג לע תנמ ןיבהל תא תוכלשהה ךרואל ןמז לע חרוא םייחה בצמהו יאופרה קיטסיסב.סיזורביפ םימיב הלא - רקחמ אשונב תוליעפ תינפוג םג :ונלצא ונלצא זכרמב הסדהב רה םיפוצה ךרענ םימיב הלא רקחמ אשונב תוליעפ תינפוג ברקב םילפוטמ לעמ ליג 12.םינש תרטמ רקחמה איה ףוסאל םינותנ לע תוליעפה תינפוגה התוא םתא םיעצבמ תועצמאב ןולאש רבוחש דחוימב םכליבשב לע ךמס רפסמ ינולאש תוליעפ תינפוג םילבוקמה ןיב) םלועב רתיה םינולאשה ורכזוהש רמאמב רקסנש.(ןאכ,ףסונב ופסאי םינותנ לע תלוכי תוליעפה ץמאמב תמייקה תועצמאב יתש תוקידב : תופסונ

12 12.1 תקידב 6 תוקד הכילה,האפרמב הב ושקבתי םיקדבנה תכלל ןורדסמב ךולה בושו ךשמב 6 תוקד ילבמ רוצעל תוריהמב.תיברמה,קפוד היצרוטס רפסמו תומישנ וקדבי ינפל ירחאו.הכילהה קחרמ הכילהה יברמה בשוחי םויסב ךרוא) הכילהה :ןורדסמה 20.(רטמ.2 תקידב ץמאמ (האיר-בל) תירנומלופוידרק עצבתת תדבעמב ץמאמה זכרמב טרופסה "רנרל" לש הטיסרבינואה תירבעה אצמנה לומ תיב םילוחה הדבעמה) תכייש הסדהל.(למיטפוא תקידב ץמאמה תללוכ הכילה לע תליסמ הכילה תכרואו 12 תוקד.דבלב הקידבב םיקדבנ תכורצת ןצמחה תיברמה לש,קדבנה קפוד,ץמאמ היצרוטס,ץמאמב תוריהמ הכילה קחרמו םייברמ ןמזב.הקידבה הקידבב םיחכונ גולויזיפ לש,ץמאמה תאפור טרופס.תיטסיפרתויזיפו יתש תוקידב הלא תועצובמ רבכ םיזכרמב םיבר הפוריאב תוצראבו תירבה ןהלו תובישח הבר תעיבקב תינכת ןומיא ינפוג םילפוטמל העפשהו לע לופיטה.יאופרה םינותנה ולבקתיש תועצמאב תשולש ילכ ןולאשה) הכרעה תוקידבו (ץמאמה ורשפאי םיאתהל ךשמהב תינכת ןומיא ינפוג לכל דחא.םיקדבנהמ רקחמה רבע רושיא לש תדעו הקיתאה זכרמב יאופרה.הסדה לכ ףתתשמ שקבתי םותחל לע ספוט המכסה.תעדמ רובע םיפתתשמ תחתמ,ליגל 18 שרדית םג םתמכסה םתמיתחו לש.םירוהה לכ ןיינועמה ףתתשהל שקבתמ רוציל רשק םע סיריא תיטסיפרתויזיפה ןופלטב וא ךלהמב רוקיבה.האפרמב םכתופתתשה רקחמב הז םורתת תובר!םכתואירבל

13 CF - מסביב לשולחן מהנעשה בעולם ה מרחק של אחד מטר זה לא טווח הביטחון בילדים עם CF שבסיכון לזיהום צולב עם פסיאודו מונס למרות שמקובל כי מרחק של מטר אחד בין 2 מטופלים עם CF מספיק כדי למנוע העברת חיידקים בין חולים, אין לכך הוכחה ברורה. במחקר זה הוכנסו מטופלים עם CF לאזור סטרילי. נלקחו 336 דגימות מ- 42 מטופלים עם CF שנאספו מהאזורים סטריליים אחרי שמטופלים דברו או השתעלו. החולים היו במרחקים שונים אחד מהשני. נמצא שהעברה של פסיאודומונס מעבר למטר אחד אפשרית במשך דיבור ושיעול, למרות שהאפשרות לכך נמוכה ביותר (1.7%) American Journal of Infection Control סיסטיק פיברוזיס ואריכות ימים חקר מקרה עם קבוצת ביקורת ישנם גורמים אשר משפיעים על אורך החיים של המטופלים והם באים לידי ביטוי בתוצאות מדידות הכוללים את המדדים הקשורים לתזונה (BMI) ותפקודי ריאה FVC).(FEV, המדדים הללו נבדקו כאשר החולים עברו למרכז CF של מבוגרים ממרכז CF של ילדים תוך התייחסות לנושא השימוש הבלעדי באנטיביוטיקות דרך הפה. התוצאות הראו כי מצב תזונתי ותפקודי ריאה ירודים יותר היו קשורים להדבקה בפסיאודומונס, או לאירועים של פניאומוטורקס לפני המעבר למרכז מבוגרים וההפניה ממרכז ילדים באזור המקופח. הישרדות לזמן ארוך מקושרת עם מאפיינים קליניים המוצגים בזמן ההפניה למרכז מבוגרים למרות "אבחנה מוקדמת" של המחלה בגלל שלמחלה יש ביטוי שונה בין חולה לחולה למרות גנטיקה דומה. קרוב לודאי שזה לא רק תלוי בתפקוד הגן שגורם לדפוס הישרדות שונה בין המטופלים. Eur Resoir Journal

14 ה ו סיסטיק פיברוזיס בהריון CF מגיעות לגיל הפוריות ולהרבה מהן ישנם הריונות מוצלחים. נשים עם כיום מיגור זיהומים ריאתיים, אופטימאליות של תפקודי ריאה, דורשת תפיסת הטיפול התוצאות של פוריות והריון. כדי לשפר את שיפור מצב תזונתי וסכרת מאוזנת ומצב תזונתי ירוד צפויות לתוצאות תפקודי ריאות ירודים שלהן CF נשים עם הוא סיכון CF ולחץ תוך ריאתי מוגבר עבורן הריון נשים עם פחות טובות. יכולות להרות בהצלחה אך הסיכון של נשים לאחר השתלת ריאות בריאותי. עולה. בהריון דחיית האיבר המושתל Gynecology June 2010 מביא לתוצאות CF בהריון ניהול הטיפול על ידי צוות רב-תחומי בנשים עם טובות לאימהות ולילדים שנולדים להן. הצמוד של המערכת הנשימתית ותפקודי הריאות, מבוסס על המעקב התהליך המיילדותית של האם. רווחה איזון מצב הסוכרת בדיקות תכופות לשליטה על ירידה מתמדת דיווחים אחרונים מציעים שההיריון יכול להיות מנוהל בלי CF שלא בהריון. בתפקודי ריאה מעבר למצופה בנשים עם באופן משמעותי של איכות החיים וההישרדות עם העלייה בתוצאות החיוביות עליהם להיות מודעים CF סביר שיותר זוגות יבחרו להיות בהריון. לחולים עם לסיכונים היותר מאוחרים של בעיית אמהות ילדים ומשפחה. Respiratory Reviews

15 השיפור בתגובת דרכי האוויר הקטנות על ידי שימוש באינהלציה פולמוזיים בעזרת מכשיר אינהלציה מבוקר ביחס לקבוצת ביקורת- מחקר אקראי מבוקר האוויר בחולים עם CF יש צורך בטיפול יעיל על מנת למנוע את חסימת דרכי יכול לשפר את האם השימוש במכשיר אינהלציה חדיש/חכם הקטנות. מחקר זה בדק האוויר הקטנות לשיפור החסימה. יעילות ההעברה של פולמוזיים לדרכי קבוע מחקר קליני זה נעשה במספר מרכזים והשתתפו בו חולים שהיו על טיפול עם אינהלציה של פולמוזיים.. Akita2 APIXNEB במחקר זה השתמשו במכשיר אינהלציה מסוג 2.5 מ"ג פעם המכשיר הזה אינהלציה של פולמוזיים במינון המטופלים קבלו דרך 4 שבועות. ביום למשך של הראשונה נבדקה ההשפעה 2 קבוצות באקראי. בקבוצה המטופלים חולקו ל האוויר האוויר הקטנות ובקבוצה השנייה ההשפעה על דרכי פולמוסיים על דרכי נבדקה מבחינה סטטיסטית בנוסף בהשוואה לטיפול במכשיר הרגיל. הגדולות. השונות המשותפת של הטיפול בין שתי הקבוצות. במכשיר האינהלציה החכם יש שבב שכאשר אתה עושה אינהלציה אפשר לכוון לאזור דרכי האוויר הגדולים או הקטנים..FEV75 הפרמטר הראשוני שנבדק היה FEV75 עלה ב- 5.2% בקבוצה שקבלה את הפולמוזיים התוצאות הראו כי מדד 8.8% בקבוצה שבה הפולמוזיים לדרכי האוויר הגדולות בדומה לקבוצת הביקורת. הגיעה לדרכי האוויר הקטנות. (0.04=P ) כלומר מבחינה סטטיסטית היה הבדל משמעותי בין שתי הקבוצות פולמוזיים של אינהלציה תוצאות המחקר הראו שיש מגמת שיפור המעבר של.CF בשימוש במכשיר החכם למניעת חסימת דרכי האוויר הקטנות בחולים עם מסקנות החוקרים היו כי השימוש בנבולייזר חכם ולימוד החולים טכניקה נכונה לעשיית האינהלציה וכמובן הדבקות בטיפול חשוב כדי לקבל את המקסימאלית של תרופת האינהלציה פולמוזים. התגובה.ההשפעה הוצג בכנס CF בהמבורג על ידי M. van den Beukel-Bakker1, S. Volpi2, E. Salonini2, E.C. van der Wiel-Kooij1, C. Sintnicolaas3, W.C. Hop4, B.M. Assael2, P.J.F.M. Merkus3, H.A.W.M. Tiddens1. 1Erasmus MC Sophia Children s Hospital, Pediatric Pulmonology and Allergology, Rotterdam, Netherlands; 2Cystic Fibrosis Center, Verona, Italy; 3Radboud University Nijmegen Medical Center, (מכשיר זה הוא שילוב של PARI מסוג EFLOW RAPIA וAKITA המעביר את חומר האינהלציה בעזרת רגולציה מבוקרת של האירוסול לדרכי הנשימה הגדולים או הקטנים. שיטה זו מאפשרת נשיפה מבוקרת ואפשרות חזרה יומית מדויקת על המינון שניתן והיתרונות בולטים במחקרים) 15

16 ההיענות לטיפול באינהלציית פולמוזיים לאורך זמן מקושרת עם תוצאות קליניות טובות יותר בחולים עם CF המחקר הוצג בכנס CF בהמבורג מטרת המחקר: להשתמש במרשמים רפואיים כדי לחשב את אחוז ההיענות לטיפול בפולמוזיים בקרב אוכלוסיית חולים עם CF במרכז שלנו (פדיאטרי) בשנים ולבדוק את הקשר בין ההיענות ולתוצאות הקליניות. שיטה: שימוש במידע של המרשמים של פולמוזיים אשר התקבלו מחברות הביטוח (קופ"ח) לגבי 54 חולים עם CF אשר קבלו מהרופא המטפל מרשמים לטיפול באינהלציה פולמוסיים בשנים אחוז ההיענות השנתי חושב לכל חולה על ידי חלוקת המספר של מנות הפולמוזיים הכללי שנרשמו בכל שנה מול המרשם שנפדה במהלך השנה. תוצאות: בשנת 2009 מצאו החוקרים של- 24 חולים הייתה היענות של יותר מ 70% לטיפול ול- 30 חולים היענות של פחות מ 70% לטיפול. לקבוצה עם ההיענות הטובה לטיפול תפקודי הריאות היו גבוהים ב- 16.4% והיו להם פחות ימי אשפוז וימים שנזקקו לטיפול אנטיביוטי דרך הוריד. בשנת 2010 מצאו החוקרים של- 27 חולים הייתה היענות לטיפול של יותר מ 70% ו ל- 27 חולים היענות של פחות מ 70%. לקבוצה עם ההיענות הטובה לטיפול תפקודי הריאות היו גבוהים ב- 14.8%. סה"כ חולים עם ההיענות הטובה לטיפול בשנים תפקודי הריאות שלהם היו גבוהים 17.1% בהשוואה לקבוצה עם ההיענות הנמוכה. נתון משמעותי סטטיסטית. מסקנות: השימוש באינהלציית פולמוזיים באופן שוטף ובהתאם להנחיות הרפואיות מקושר עם תפקודי ריאות טובים יותר, פחות ימי אשפוז ופחות צורך לטיפול אנטיביוטי דרך הוריד. קבוצת החוקרים מניחה שהשיפור בהיענות לטיפול תביא בסופו של דבר לשיפור התוצאות הבריאותיות ב-.CF ולמעשה אפשר להשתמש במרשמים הרפואיים כסמן למדידת אחוז ההיענות לטיפול. M.S. Schwartz1, W.S. Warren1, G. Graff1. 1Pennsylvania State University/Milton S. Hershey Medical Center, Pediatrics, Hershey, United States 16

17 LCI נסיעה ללונדון, בית חולים "רויאל ברומפטון"- בדיקת ד"ר מאלנה כהן-סימברקנו בקיץ האחרון נסעתי עם משפחתי ללונדון במטרה ללמוד טכניקה חדשנית למדידת תפקוד הריאות הנקראת.(LUNG CLEARANCE INDEX) LCI טכניקה זו משמשת כמדד להצרות בדרכי האוויר הקטנים, והיא נחשבת ליותר רגישה מאשר בדיקת תפקודי הריאות הרגילה (מדד של (FEV 1 % שכולנו רגילים אליו. מבחינה טכנית הבדיקה מאוד פשוטה לביצוע: שואפים לריאות גז הנקרא,SF 6 ולאחר מכן נושפים אותו החוצה בנשיפה רגילה. SF 6 הוא גז אשר מתפנה מהריאות מהר מאוד מבלי שהוא נספג. ככל שיש יותר אזורים חסומים בריאות, פינוי הגז הוא איטי יותר. בעבודות השוואתיות שנעשו נמצא כי ערך ה LCI הוא גבוה (פתולוגי) בשלב מוקדם מאוד, כאשר עדיין אין שינוי בתפקודי הריאה, וערכי ה- FEV 1 % עדיין תקינים. כמדד LCI הוא מדד מאוד רגיש למחלה ריאתית קלה ויש התאמה טובה בינו לבין בדיקת.CT יתרון נוסף של בדיקת זאת הוא שבגלל שהבדיקה איננה מחייבת שיתוף פעולה מצד הנבדקים, ניתן לבצע אותה גם בילדים קטנים. בבית החולים שבו עבדתי שנקרא רויאל ברומפטון (ROYAL BROMPTON.CF הכרתי רופאים והשתתפתי בישיבות צוות, סמינרים ובמרפאות HOSPITAL) מרכז ה CF לילדים הוא גדול (מהגדולים בעולם) וכולל יותר מ- 300 ילדים. השתתפתי בישיבות שלהם ועקבתי אחר הדרך בה הם מטפלים בחולים. התרשמתי מכך שרמת המקצועיות והטיפול שאנחנו מעניקים למטופלים שלנו היא מהטובות, והרגשתי גאה בזה. אני מודה ללורד טורנברג מלונדון המופיע בתמונה למטה, שתמך בי והעניק לי את המלגה שאפשרה לי לנסוע ללונדון ולמוד איך לבצע את בדיקת ה- LCI. אנחנו מקווים שבקרוב נוכל לרכוש את מכשיר ה- LCI ונתחיל לבצע בדיקות אלו אצלנו בשביל מעקב טוב יותר של החולים ולצורך מחקר. 17

18 התמודדות עם מחלת CF ה בבגרות שפרה קורץ עו"ס סיסטיק פיברוזיס הינה מחלה תורשתית המשפיעה על מערכת הנשימה, מערכת העיכול, ובלוטות הזיעה. מרגע אבחון המחלה המטופל נדרש, בנוסף למטלות היומיות של לימודים, עבודה ומשפחה, להיצמד להליך טיפולי יומיומי מורכב הכולל: טיפול תרופתי בכדורים רבים, אינהלציות מסוגים שונים, פיזיותראפיה, נטילת תוספי מזון וביקורים מסודרים במרכז.CF הודות לטיפול המתקדם, רבים מהמטופלים עם CF מגיעים היום לבגרות ומנהלים אורח חיים מלא ותקין, הכולל לימודים גבוהים, יציאה לעבודה, זוגיות והקמת בית ומשפחה. בעבר, ההורים היו השותפים המרכזיים בטיפול ובקשרים עם הצוות המטפל במרכז. כיום, חולים אשר להם בני זוג, בני הזוג לוקחים לעיתים את תפקיד המטפל מסביב לטיפולים, למחלה ולביקורים במרכז. לעיתים כמטפל עיקרי במקום ההורים, לעיתים כשותפים ולעיתים מעדיפים לא להתערב ולהיות חלק ומשאירים את הטיפול לחולה. הסימפטומים של המחלה ושגרת הטיפולים האינטנסיבית משפיעים על אופי הקשרים הזוגיים. מחקרים מצאו כי חולים אשר להם בן/בת זוג דיווחו על שביעות רצון גבוהה יותר מחייהם מאשר אלה ללא בן/בת זוג, הסתגלות טובה יותר למחלה ושיפור באיכות החיים. אולם, טרם נערך מחקר שבחן את הקשרים שבין משתני הזוגיות להיענות לטיפול המחלה ואין נתונים על כך בארץ ובעולם. על פי נתוני האיגוד הישראלי ל,CF ישנם כ- 600 חולים המטופלים ב- 6 מרכזים מתוכם 80 לערך המנהלים מערכת זוגית. בבתי החולים של הדסה מטופלים כ- 25 חולים עם CF שלהם בני זוג. בבואנו לבחון את איכות הקשר הזוגי על רקע המחלה והאם הקשר הנ"ל מביא להיענות טובה יותר לטיפול, אנחנו מוצאים כי ישנם משתנים תלויים ובלתי תלויים. משתנים תלויים קשורים להיענות לטיפול אותם ניתן לבדוק בעזרת שאלות האומדות את הטיפול המתבצע ביחס לטיפול המוצע. משתנים בלתי תלויים הכוונה למשתנים דמוגרפיים ורפואיים, שביעות רצון מהנישואין, האם קיימת תמיכה זוגית ותמיכה כללית, דימוי עצמי, איכות חיים ותפיסת המחלה. 18

19 ישנם שאלות הקשורות לבין הזוג הבריא. איך הכירו, מתי למדו לראשונה על אודות המחלה? דרך האינטרנט? מבן הזוג? מהצוות הרפואי המלווה את המטופל ומשפחתו? מה הציפיות מהנישואין? חלוקת התפקידים בין בני הזוג במשפחה, גם ביחס לטיפול. מידת המעורבות במחלה. מהם הקשיים איתם מתמודדים בני הזוג ומהם מקורות התמיכה? כאמור נושאים אלו טרם נבדקו ברמה המחקרית. ממצאי מחקר הבודק משתנים אלו עשוי לתרום לידע על הקשר בין הזוגיות לבין ההתמודדות עם מחלת ה CF ולהוות בסיס להתערבות בקרב המטופלים, הן לקידום ההיענות לטיפול והן לחיזוק הזוגיות. 19

20 הדסה הר הצופים דרך עיניים דניות תרגום מכתבה של ד"ר האנה מדנמרק בחודשים אפריל מאי של שנה זו ביקרתי במרכז ל.CF לי ולפרופ' איתן כרם ישנה היכרות רבת שנים מעבודתנו המשותפת על מאגרי הנתונים של איגוד ה- CF האירופאי. אני רופאת ריאות ילדים ואני עובדת במרכז ל CF בדנמרק מזה 12 שנים. Skejby).(Aarhus University Hospital במרכז שלנו מטופלים 155 חולים מתוכם 65 חולים מעל גיל 18. הגישה הטיפולית שלנו ושלכם דומה והיא מדגישה את הצורך בטיפול אופטימאלי על מנת לשמור על תפקודי הריאות. כאשר אני משווה בין 2 המרכזים, ישנם מעט מאוד הבדלים, אבל מה שמצאתי ששונה באופן משמעותי זה נושא הפיזיותראפיה. בדנמרק, מזה שנים רבות עושים פיזיותראפיה בעזרת מסיכת PEP פעמיים ביום. מסיכת PEP למעשה דומה לאקפלה שאתם מכירים מלבד המסכה המצורפת ולכן זה מתאים לשימוש בכל גיל. אנחנו כמובן מעודדים את החולים שלנו לעשות פעילות אקטיבית, אבל, אין לנו תוכנית מסודרת לנושא זה. להיות כנה איתכם, כאשר שמעתי על תוכנית הפיזיותראפיה הביתית שלכם, חשבתי שזה קצת מעבר לפעילות העמוסה שלכם. אבל, כאשר התחלתי לשוחח על כך עם מספר חולים והשתמשתי בעיניים שלי, העיניים שלי נפתחו לרווחה. במיוחד ששמעתי מחולה חדש שלא עשה סוג זה של פיזיו בעבר, מספר לי שהוא מרגיש כעת כי בית החזה והריאות נפתחו, הנשימה והשיעול נעשו יותר קלים. בנוסף, התחלתי לשים לב לשינוי הגדול במצב היציבה של החולים בירושלים לבין החולים שלנו בדנמרק. כאשר החולים שלנו משתעלים הרבה ותפקודי הריאה יורדים, כמעט לרובם תנועתיות בית החזה הופכת להיות נוקשה ומאבדת מגמישותה, מתחיל קימור בגב שמביא ליציבה גרועה. אני חשבתי שמצב זה פחות או יותר בלתי נמנע עד שהגעתי לירושלים ושמתי לב, שכמעט לאף אחד מכם אין את הבעיה הזאת, אפילו לאלו מבינכם עם תפקודי הריאות הנמוכים. למרות שהטיפול במחלה של המרכז שלנו ושל המרכז שלכם כל כך דומה, הפיזיותרפיה היא הסיבה ליציבה הנכונה ומניעת הקימור של הגב. 20

21 אני מבינה שהפיזיותראפיה הביתית מהווה לפעמים מטרד, כאשר אתם עייפים או במיוחד כאשר אתם מרגישים טוב ואתם מעדיפים לעשות דברים אחרים בזמנכם החופשי. אבל, לראות מה שהשינוי של הפיזיותראפיה עושה לכם, אני חייבת לומר לכם שאתם צריכים להרגיש שיש לכם עמדת יתרון בגלל האפשרות הזאת. אתם צריכים לקחת את הרווח והתועלת שמשתמעת מזה כמה שאפשר. אני כבר מתכננת עם הצוות שלי איך לתת לחולים שלנו יותר פיזיותראפיה ואיך להשיג לשם כך יותר מימון. בלי ספק, קיימים גם מספר הבדלי תרבות בין ירושלים לדנמרק. אבל, קרוב לודאי, ההבדל יותר חיצוני מאשר פנימי. החולים שלנו כקבוצה מבחינה תרבותית ואתנית יותר אחידים. מתוך 155 חולים יש לנו רק 6 חולים ממוצא אתני שונה. הדנים מההיבט התרבותי פחות שתלטנים, הם שומרים על עמידה בתור, לא נדחפים ובאים לפי שעות הקבלה שנקבעו להם מראש לביקור במרכז. דבר זה נראה לי שיהיה בלתי אפשרי אצלכם... אבל, אחר חודשיים בירושלים, היה ברור לי, כי בפנים אתם לא כל כך שונים מהחולים הדניים. כולכם רוצים את הטוב ביותר לכם ולילדים שלכם ואתם מוכנים להיאבק עבור זה. במקרה ומידי פעם אתם מרגישים שאתם לא אוהבים את זה שיש לכם סיסטיק פיברוזיס, אתם רוצים מאוד לשכוח הכול על הפיזיותראפיה, על האינהלציות, לקיחת התרופות והטיפולים דרך הוריד ורק לחיות כמו כל אחד אחר. לצערנו, זאת לא הדרך שעומדת מולנו. אבל, יש לכם צוות כל כך מסור ונפלא (אני לא חושבת שאי פעם פגשתי צוות שכל כך מסור כמו שלכם), שמטרתו לעזור לכם לשמור להישאר על המסלול הנכון כדי שתהיו מספיק בריאים לחיות כמעט כמו האנשים האחרים. מאוד נהניתי מהשהות שלי בירושלים ואני מודה לכם על הפתיחות ועל הנכונות לתת לי להיכנס פנימה. אני מאחלת לכולכם את הטוב ביותר. תהיו בטוחים, אתם מקבלים את הטיפול האיכותי והטוב ביותר בסיסטיק פיברוזיס. הכותרת של מכתב זה מרשימות"! הייתה צריכה להיות "לראות דרך העיניים הדניות המאוד 21

22 מכתב ממטופלת שאין לה CF אבל קוראת את בדבקות "העיתון שלנו" בזמן הביקורות במרכז למחלקת סיסטיק פיברוזיס שקרו לי. מוזרים ההורים שלי שמו לב לכל מיני דברים כבר שהייתי ילדה קטנה, לא ידענו תופעות אחרות ולא רגילות. הילדה כחולה סגולה לא מתפקדת ועוד סוף החיים? מה לעשות והיינו מאוד מפוחדים. רק עכשיו הילדה נולדה והאם זה מרופא לרופא ולאחר כל כך הרבה תפילות ובקשות הגענו מבדיקה לבדיקה, ראינו את מעשי הנפלאות כרם עושה הנפלאות. לבסוף למי שעושה ומטיב, פרופ' נעלמו והריאות לאחר שהחיידקים ברוך ה' לאורך כל הדרך עד גיל שש בערך. יצאנו קצת לחופשה מהמתח והחרדה, לעוד חמש וחצי שנים. לכן, בסדר עבדו מדלקות שוב לאחר שסבלתי קיצים. גיל אחת עשרה וחצי הייתה עד החופשה והמצב רק הלך והחמיר והתחילו הזיכרונות לא ברור איך ולמה? ריאה חוזרות. מהעבר... ושוב חזרנו לבית החולים למרכז לבדיקות וטיפולים. אצלם נשמע עם חיוך ואהדה גדולה. אך הצוות פה נפלא, כל דבר ממני, לוי'ה סיטון הסובלת מבעיה בדרכי הנשימה 22

23 למיטל ולצוות קיפצובה ושוב היינו ב"קיפצובה". מרכז ה- CF בהדסה הר הצופים חוגג מידי שנה את סיום החופש ביום כיף לחולים ולמשפחות החולים. את יום הכיף מארגנת בכל שנה שושי ערמוני אחות המרכז. השנה, לאור ההצלחה של השנה הקודמת, בקשו ההורים והילדים שוב לחזור לקיפצובה. לכן, אנו מודים בשם הילדים והמשפחות לקיפצובה אשר בתווכה של נטלי אפשרו להוציא לפועל את היום הזה בעזרת תרומתם. יום הכיף בקיפצובה העלה חיוך רחב של אושר ושמחה על פניהם של הילדים חולי הסיסטיק פיברוזיס ובני משפחותיהם. לכל צוות קיפצובה, יחסכם החם ונדיבותכם, הביאו להצלחת יום הכיף ולרווחתם של החולים ובני משפחותיהם שנהנו מאוד במתקני קיפצובה ומהאווירה המזמינה והמיוחדת לילדים ולמשפחות. קיפצובה - אכן חוויה מקפיצה, לא רק לילדים, אלא לכל המשפחה. פרופ' איתן כרם מנהל המרכז איפשר אף לילדים המאושפזים לחוות את יום הכיף וארגן מונית שתיקח את הילדים מבית החולים לקיפצובה ותחזירם בתום הפעילות. ותודה מיוחדת לחברת "מיקוד בע"מ" על הכיבוד והשתייה. שפע וים שוקרון המאושפזים בילדים א בהדסה הר הצופים ניתקו את האינפוזיה וקפצו להשתעשע במתקני קיפצובה 23

24 ממטבחה של הילה עוגת תפוחים ושוקולד צ'יפס חומרים 1 כוס שמן 1.5 כוסות סוכר + 3 כפות ⅔1 כוסות קמח 0.5 כפית קינמון טחון 1 כפית א. אפייה 1 כפית סודה לשתייה 2 ביצים גדולות 4 תפוחי גרנד סמית' קלופים ומגורדים גס 100 גרם שוקולד צ'יפס מחממים תנור לחום בינוני (180 מעלות), משמנים את התבניות. הכנה.1 מוסיפים פנימה את הקמח, כדקה. בקערה מערבלים את השמן והסוכר, ומערבלים עוד כדקה. אבקת האפייה והסודה לשתייה, הקינמון, מוסיפים את 4 דקות. ומערבלים עוד מוסיפים את הביצים, זו אחר זו, יוצקים ל 2 ומערבלים עד לעיסה אחידה. התפוח והשוקולד צ'יפס, תבניות מאורכות..2 אופים כ- 50 דקות, מצננים ומגישים עד שקיסם הננעץ יוצא יבש..3.4 בתאבון!!! כל פרוסה מכילה כ- 15 גרם שומן: שלושה אנזימים כל פרוסה מכילה כ 42 גר' פחמימות ) למי שסופר) שנה טובה ומתוקה 24

25 עדכון מספרי טלפון של צוות לשעת CF הצורך רופאים איתן כרם פרופ' וילשנסקי מיכאל פרופ' ד"ר שוסיוב דוד ד"ר מאלנה כהן ד"ד שלמה כהן אחות מרכזת שושי ערמוני במרכז תזונאית הילה אליישר עירון פיזיותרפיסטיות איריס אייזנשטט טלי כהן עובדת סוציאלית שפרה קורץ פסיכולוגית שיקומית שושי פלמור יועצת ד"ר שולמית כהנא טכנאית תפקודי ריאה רונית חממי בלישה מזכירה מירי ניתן לפנות במשך כל ימות השבוע בשעות בכל בעיה משרדית כולל התחייבויות בטלפון יש לקבוע תור מראש לביקורת עריכה: שושי ערמוני אחות מרכז CF 25

26 הר הצופים" CF ב"חח "ההדסה ירושלים מרכז 26